一般ポスター

一般ポスター炎症・免疫1

7月6日（木）　13:20-13:35　ポスター会場② 1P⑩-1 左海馬に早期病変を伴う視神経脊髄炎関連疾患の一剖検例 An autopsy case of neuromyelitis optica spectrum disorders with early lesion in left hippocampus 岩内　藍¹, 深澤　寧¹, 前田　未来¹, 朝倉　久美子², 下田　将之¹ 1. 慈恵医大　病院病理, 2. 東京都監察医務院 Ai Iwauchi¹, Nei Fukasawa¹, Miku Maeda¹, Kumiko Asakura², Masayuki Shimoda¹ 1. Dept. Pathol., Jikei univ., Sch. Med, Tokyo, Japan 【症例】50代後半女性【現病歴】20代後半に右不全片麻痺，下半身の温痛覚障害，排尿障害，視神経炎で発症．多発性硬化症として治療されていた．その後50代前半で転医を契機に髄液検査で抗アクアポリン4 (AQP4) 抗体陽性が明らかとなり，AQP4抗体陽性NMOSDの診断に至った．ステロイド投与や血液浄化療法を行っていたが，約30年の経過で徐々に麻痺，視力障害，感覚障害の進行をきたし，ADLは車椅子レベルまで低下した．自宅の浴槽内で死亡しているところを発見され解剖に至った．【剖検所見】比較的早期の病変として，左海馬にアストロサイト崩壊，前駆アストロサイト出現，AQP4の消失，脈管周囲の好酸球浸潤を認め，慢性期の病変として，視神経，脊髄を主体に脱髄及び高度な軸索減少，空洞形成，末梢型髄鞘形成を認めた．また，大脳皮質脈管周囲腔には広範にリンパ球浸潤を伴っていた．免疫組織化学では，脈管周囲のC4d沈着を早期病変および慢性期病変の双方に認めたが，C9neoの沈着は早期病変にのみ認められた．身体所見として肺の膨隆，白色泡沫を認め，直接死因は溺死と考えられた．【考察】視神経脊髄炎は視神経と脊髄を主座とする疾患として提唱され，近年，非典型的な病変分布を有する症例の蓄積により，視神経脊髄炎関連疾患として疾患概念が拡張されている．海馬病変は認知機能や抑うつ症状の責任臓器として関与が指摘されているが，病理像に関する報告は乏しい．今回視神経および脊髄の慢性期病変に加え，左海馬に早期病変を伴う一剖検例を経験した．文献的考察を含めて報告する．		7月6日（木）　13:20-13:35　ポスター会場② 1P⑩-2 免疫チェックポイント阻害薬による中枢神経系の免疫関連有害事象についての検討 Study of immune-related adverse events in the central nervous system caused by immune checkpoint inhibitors 谷口　葉子¹, 池田　知雅^1,2, 藤岡　哲平¹, 大喜多　賢治¹, 吉田　眞理², 岩崎　靖², 松川　則之¹ 1. 名古屋市立大学　脳神経内科, 2. 愛知医科大学加齢医科学研究所 Yoko Taniguchi¹, Toshimasa Ikeda^1,2, Teppei Fujioka¹, Kenji Ookita¹, Mari Yoshida², Yasushi Iwasaki², Noriyuki Matsukawa¹ 1. Dept. of Neurol., Univ. of Nagoya-City, Nagoya, Japan, 2. Bull. of the Inst. for Medical Science of Aging, Aichi Med Univ. 【目的】免疫チェックポイント阻害薬による中枢神経系の免疫関連有害事象(irAE)が近年報告されつつあるが，その病理学的な知見は限られている．基底核を中心に高度な炎症性変化を伴う神経細胞脱落を呈した一例について，詳細を報告する．【症例】2019年に右尿管癌に対し腎盂尿管全摘術を受け，術後化学療法を継続していた79歳男性．2021年4月からアベルマブを導入されたが，7月上旬から認知機能低下，不随意運動が出現し8月初旬に当科依頼．意識 JCS 2で前頭葉機能低下が目立ち，左上下肢優位に舞踏運動様の不随意運動を認めた．頭部MRIで両側尾状核の腫大と両側レンズ核周囲の白質にFLAIR高信号域がみられ，アベルマブによるirAEを疑った．ステロイドパルス療法後にFLAIR高信号域は消退した一方，両側尾状核の高度萎縮を認めた．入院から約1か月後に敗血症性ショックを来たし逝去した．【病理所見】脳重は1150gで外表上異常を認めず, 大脳冠状断では尾状核の扁平化が目立った．組織学的には尾状核で極めて高度な神経細胞脱落と肥汎性アストロサイトの増生を認め，血管周囲から実質にかけてリンパ球およびマクロファージの浸潤を認めた．被殻や淡蒼球, 扁桃核でも同様に炎症細胞浸潤を伴う神経細胞脱落とアストログリオーシスを認めた．大脳や脳幹，小脳の一部にも血管周囲腔を中心にリンパ球浸潤を認めた．合併病理はLewy body type pathology (Brainstem predominant), argyrophilic grains (Saito stage I), low ADNC (NFT Braak stage 2, Thal phase 2, CRERAD score A)であった．【考察】irAEによる脳症では側頭葉内側が障害されることが多いが，組織特異性の違いなどさらなる検討が必要である．

7月6日（木）　13:20-13:35　ポスター会場② 1P⑩-3 抗N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR)脳炎の二症例 Pathological variability between two cases of anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis 井上　貴美子¹, 寒川　真², 山根　俊之³, 山寺　みさき¹, 森　千晃¹, 須藤　素弘¹, 豊岡　圭子¹, 藤村　晴俊⁴, 村山　繁雄⁵ 1. 大阪刀根山医療センター, 2. 近畿大学医学部附属病院, 3. 兵庫県立尼崎総合医療センター, 4. 堺市立総合医療センター, 5. 大阪大学　連合小児発達研究科　ブレインバンク Kimiko Inoue¹, Makoto Samukawa², Toshiyuki Yamane³, Misaki Yamadera¹, Chiaki Mori¹, Motohiro Sudou¹, Keiko Toyooka¹, Harutoshi Fujimura⁴, Shigeo Murayama⁵ 1. Osaka Toneyama Medical Center, 2. Kindai University Hospital, 3. Hyogo Prefectural Amagasaki General Medical Center, 4. Sakai City Medical Center, 5. Brain Bank for Neurodevelopmental, Neurological and Psychiatric Disorders, Univ. of Osaka 目的：抗NMDAR脳炎は重篤な臨床症状を呈するが長期予後は比較的良好であり，剖検例の報告は少ない．抗NMDAR抗体陽性が証明され，異なる病理所見を呈した剖検例二例を比較検討した．症例1：死亡時27歳男性．行動異常に続いてけいれん重積となり抗てんかん薬の投与にもかかわらず重積状態が持続．発症4カ月後のMRIでは側脳室下角のわずかな開大が認められた．ステロイドパルス療法や，人工呼吸管理下にてんかんコントロールなどの治療中，敗血症を併発して死亡した．全経過６カ月．組織所見：脳重1490g，両側海馬に神経細胞脱落とグリオーシス，血管周囲へのマクロファージ集積，T cell優位のリンパ球浸潤あり，同部を含む斑状の脱髄巣の散在を認めた．症例2：死亡時57歳女性．食欲低下に続き焦燥感，易怒性，異常行動，全身けいれんが出現．頭部MRI画像は正常所見．小細胞肺癌合併抗NMDAR脳炎の診断によりステロイドパルス，IVIG, 抗痙攣薬を投与されるも発症約３か月後に死亡．組織所見：脳重1080 g，血管外への細胞浸潤はほとんど確認できず，辺縁系，延髄を主体に脳全体で著明な活性化ミクログリアの増生を認めた．考察：二症例とも行動異常に続く痙攣発作で発症し，頭部MRI画像上明らかな異常を示さず，免疫抑制療法を受けたが数か月の経過で死亡に至った．一例は血管外単核細胞浸潤を伴う脱髄病変，一例はRod cell encephalitisの所見を呈した．抗NMDAR抗体陽性急性辺縁系脳炎の病理像については未だ確立したとは言い難く，今後の症例の蓄積が待たれる．