7月7日（金） 13:50-14:05 ポスター会場①
2P⑤-1
特徴的な画像所見を呈したMOG抗体関連疾患(MOGAD)の2生検例
Two biopsy cases of MOG antibody associated disease with the characteristic MRI finding
清水 幹人1, 別宮 豪一2, 奥野 龍禎2, 星 拓1, 隅蔵 大幸1, 東田 京子1, 深阪 勲1, 永島 希1, 伊藤 舞1, 村山 繁雄2, 望月 秀樹2, 坂口 学1
1. 大阪急性期・総合医療センター, 2. 大阪大学大学院医学系研究科神経内科学講座
Mikito Shimizu1, Goichi Beck2, Tatsusada Okuno2, Taku Hoshi1, Hiroyuki Sumikura1, Kyoko Higashida1, Isao Fukasaka1, Nozomi Nagashima1, Mai Ito1, Shigeo Murayama2, Hideki Mochizuki2, Manabu Sakaguchi1
1. Osaka General Medical Center, 2. Department of Neurology, Osaka University Graduate School of Medicine
【症例】症例1; 27歳・男性、症例2; 80歳・女性【現病歴】症例1; X-1年12月に発熱・活動性低下、X年1月異常行動が出現し前医入院した。MRIで傍脳室部の線状・放射状の造影効果を伴う白質病変、脳脊髄液検査で細胞数上昇を認めた。左前頭葉より脳生検を施行後、ステロイド加療を開始した所、造影病変は消失し意識レベルは改善したが、高度な脳萎縮が残存した。症例2;Y-年11月2週間程度の経過で意識障害が進行し前医入院となった。MRIで傍脳室部の線状・放射状の造影効果を伴う白質病変、脳脊髄液検査で細胞数の上昇を認めた。左後頭葉から脳生検を施行後、ステロイド加療を開始したところ意識レベルは改善、MRIの造影効果も消失し、萎縮も軽度であった。2例ともMyelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG)抗体陽性を確認した。【病理所見】2例ともクリューバー・バレラ染色で髄鞘染色性低下とミエリン貪食像、MBP・MOG免疫染色で高度な染色性低下を認めた。pNFの染色性は比較的保たれていた。また2例とも小血管周囲に小円形細胞の浸潤が見られ、症例1では同部位にも脱髄病変が観察された。脱髄病変内において、症例1では軸索の脱落を認めたが、症例2では腫大軸索が見られるのみであった。【考察】類似する特徴的なMRI所見を呈したMOGAD2症例の生検組織の検討を行った。MOGADは様々なMRI所見をとる一方で、病理上は急性散在性脳脊髄炎と同様の所見が認められ、診断に有用とされている。一般には軸索の染色性は保たれるが、1例目で高度に障害されていた。これは比較的早期に造影病変が消失したにも関わらず、高度な脳萎縮を伴ったことと矛盾はなく、臨床上の予後を考える上で重要な病理所見であったと考える。 | | 7月7日（金） 13:50-14:05 ポスター会場①
2P⑤-2
減圧開頭術を要した腫瘤形成性脱髄病変の臨床免疫病理学的検討
Clinicopathological features of tumefactive demyelinating lesion requiring decompressive craniectomy
中島 章博1, 佐治 越爾1, 清水 宏2, 豊島 靖子3, 岡本 浩一郎4, 柳川 香織1, 棗田 学5, 柿田 明美2, 小野寺 理1, 河内 泉1,6
1. 新潟大学脳研究所 脳神経内科学分野, 2. 新潟大学脳研究所 病理学分野, 3. 阿賀野病院 脳神経内科, 4. 新潟大学脳研究所 トランスレーショナル研究分野, 5. 新潟大学脳研究所 脳神経外科分野, 6. 新潟大学大学院医歯学総合研究科 医学教育センター
Akihiro Nakajima1, Etsuji Saji1, Hiroshi Shimizu2, Yasuko Toyoshima3, kouichirou Okamoto4, kaori yanagawa1, Manabu Natsumeda5, Akiyoshi Kakita2, Osamu Onodera1, Izumi Kawachi1,6
1. Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University
【目的】腫瘤形成性脱髄病変(Tumefactive demyelinating lesion :TDL) とは, 2cm以上の脱髄病変を呈する中枢神経系炎症性病巣の総称である. 多発性硬化症(MS), 急性散在性脳脊髄炎(ADEM), 多相性ADEM (MDEM), 視神経脊髄炎関連疾患(NMOSD), 自己免疫性脳炎(AE)などの背景病理を有する. 急速な腫瘤の増大によって中枢神経に圧迫をきたし, 減圧開頭術を要するTDL症例の臨床病理学的な特徴の詳細を明らかにすることを目的とした.【方法】MRI画像にて2cm 以上の腫瘤様病変を呈した免疫介在性中枢神経疾患19例(女性12人, 男性7人, 発症年齢中央値33歳[IQR 24-50]を対象とした. この内, 6例の生検例で免疫組織学的検討を含め, 病理学的検討を行った.【結果】TDL 19例の内訳は, ADEM/MDEM 9例(42%), MS 5例(26%), AE 4例(21%), NMOSD 1例(5%)であり, そのうち2例(11%)で減圧開頭術が施行された. 症例１(50歳女性)は, 左大脳にTDLを呈し, 発症から4日後に急速に腫瘤の増大に伴い脳浮腫が進行し, 緊急減圧開頭術を要した. 症例2(31歳女性)は, 大脳に径2-4 cmの多巣性病変を呈し, ステロイドパルス4クール施行後も脳浮腫が進行したため, 減圧開頭術を施行した. 2/2例で先行感染を認めた. 2/2例で髄液MBP上昇を認め, 脱髄の存在が示唆された. 髄液OCBは陰性であった. 病理学的には, 2/2例でfoamy macrophageの浸潤, グリオーシス, T細胞と少数のB細胞からなる血管周囲リンパ球浸潤を認め, 出血性変化を伴った.【結論】急速に増大し, 病理学的に出血, 浮腫, 炎症細胞浸潤を伴い, 緊急減圧術を要するTDLが存在する. 症例の蓄積が必要である. |
