一般ポスター
腫瘍2 |
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| 7月7日（金） 14:20-14:40 ポスター会場②
2P⑫-1
潜在性トキソプラズマ症を合併した中枢神経浸潤Erdheim-Chester病の1例
A case of Erdheim-Chester disease involving the central nervous system with latent toxoplasmosis
和田山 智哉1, 清水 幹人2, 木村 一皓1, 馬場 孝輔3, 別宮 豪一1, 長野 清一1, 野呂瀬 一美4, 彦坂 健児4, 村山 繁雄1, 望月 秀樹1
1. 大阪大学大学院医学系研究科 神経内科学, 2. 大阪急性期・総合医療センター 脳神経内科, 3. 富山大学学術研究部医学系 脳神経内科, 4. 千葉大学大学院医学研究院 感染生体防御学
Tomoya Wadayama1, Mikito Shimizu2, Ikko Kimura1, Kousuke Baba3, Goichi Beck1, Seiichi Nagano1, Kazumi Norose4, Kenji Hikosaka4, Shigeo Murayama1, Hideki Mochizuki1
1. Dept. of Neurology, Univ. of Osaka, Osaka, Japan, 2. Dept. of Neurology, Osaka General Medical Center, Osaka, Japan, 3. Dept. of Neurology, Univ. of Toyama, Toyama, Japan, 4. Department of Infection and Host Defense, Univ. of Chiba, Chiba, Japan
【症例】63歳男性【現病歴】X-3年6月より進行性の左上下肢・体幹の小脳性運動失調を認め，X-1年11月にA病院にて精査．頭部MRIにて脳実質内に造影効果を伴う多発腫瘤性病変を認めたが，右前頭葉皮質下の脳生検を行うも確定診断に至らず，X年2月に当院へ入院．脳生検病理組織では下記所見を認め，骨シンチグラフィーでの下肢長管骨への異常集積，体幹CTでの胸部下行大動脈，左腎周囲の軟部陰影と併せ，Erdheim-Chester病（ECD）と診断．感染症の検索にて脳脊髄液トキソプラズマnested-PCR陽性が判明し，X年3月にB病院へ転院．抗トキソプラズマ薬による治療を行ったが反応性を認めず，その後精神症状が進行した． 【病理所見】脳生検病理組織では，HE染色にて泡沫状の異型細胞の集簇を認めた．これらの細胞は免疫染色にてCD68陽性，CD163陽性，CD1a陰性であり非Langerhans細胞組織球症の所見と考えられた．B-Raf proto-oncogene（BRAF）は弱陽性．トキソプラズマの虫体は認めず．同組織の遺伝子検査にてBRAF V600E変異を検出した一方，トキソプラズマnested-PCRは陰性であった．【考察】本例の脳病変については，画像検査，検体検査のみではECDとトキソプラズマ脳炎との鑑別が困難であった．しかし，詳細な脳生検病理所見，ならびに治療反応性の確認を行うことで，脳病変の主体はECDであり，中枢神経へのトキソプラズマ感染は潜在性である，と診断することができた．ECDとトキソプラズマ症を合併した報告は渉猟した限り本例が初であるが，他の組織球症とトキソプラズマ症の合併例の既報告は複数あり，両者の病因における関連性が示唆される． | | 7月7日（金） 14:20-14:40 ポスター会場②
2P⑫-2
てんかん発作で発症した70歳台女性の右側頭葉内側部病変
A right temporal lobe lesion of a 72-year-old female patient with epilepsy
種井 善一1, 浅野目 卓2, 小野 裕介3,4, 小田 義崇1, 王 磊1,5, 津田 真寿美1,5, 佐藤 憲市2, 水上 裕輔3,4, 田中 伸哉1,5
1. 北海道大学大学院医学研究院 病理学講座 腫瘍病理学教室, 2. 中村記念病院 脳神経外科, 3. 札幌東徳洲会病院 医学研究所 ゲノム診断研究部, 4. 旭川医科大学内科学講座 病態代謝・消化器・血液腫瘍制御内科学分野（がんゲノム医学部門）, 5. 北海道大学化学反応創成研究拠点
Zen-ichi Tanei1, Taku Asanome2, Yusuke Ono3,4, Yoshitaka Oda1, Lei Wang1,5, Masumi Tsuda1,5, Kenichi Sato2, Yusuke Mizukami3,4, Shinya Tanaka1,5
1. Dept. of Cancer Pathol., Faculty of Med., Hokkaido Univ., Sapporo, Japan, 2. Dept. of Neurosurgery, Nakamura Memorial Hosp., Sapporo, Japan, 3. Inst. of Biomedical Research, Sapporo Higashi Tokushukai Hosp., Sapporo, Japan, 4. Dept. of Medicine, Asahikawa Medical Univ., Asahikawa, Japan, 5. Inst. for Chemical Reaction Design and Discovery (WPI-ICReDD), Hokkaido Univ., Sapporo, Japan
特記すべき既往歴のない 72 歳女性．てんかん発作を発症し，A 病院へ救急搬送された．MRI で右側頭葉内側に T2 強調画像，FLAIR にて高信号を示し，造影効果を伴わない長径 3 cm の病変を指摘された．精査のため，B 病院へ転院．抗てんかん薬でコントロールされていたが，1 ヶ月後の MRI でわずかな増大傾向を認め，摘出術を施行された．病理組織学的に，皮質から白質に境界明瞭な多結節状病変を認め，好酸性穎粒状の胞体を有する幼若な神経細胞様細胞やニューロピルに空胞状変化が観察され，多結節空胞状神経細胞腫瘍 Multinodular and vacuolating neuronal tumor (MVNT) と考えられた．
MVNT は 2013 年に報告された，low-grade の稀な神経細胞性腫瘍で，てんかんや頭痛の原因となる．MAPK 経路の活性化や FGFR2-ZMYND11 融合遺伝子が報告されている．本例は高齢の症例で，遺伝子検査を含めて病理像を紹介する． | | 7月7日（金） 14:20-14:40 ポスター会場②
2P⑫-3
腫瘍内出血で発症したlipidized glioblastomaの一例
A case of lipidized glioblastoma caused by intratumoral hemorrhage
杉田 保雄1, 高橋 研二2, 松本 佳久2, 檜垣 浩一3, 古田 拓也4, 森坪 麻友子4
1. 聖マリア病院脳神経センター 脳神経病理, 2. 聖マリア病院脳神経センター 脳神経外科, 3. 聖マリア病院脳神経センター 病理診断科, 4. 久留米大学病理学講座
Yasuo Sugita1, Kenji Takahashi2, Yoshihisa Matsumoto2, Koichi Higaki3, Takuya Furuta4, Mayuko Moritsubo4
1. Dep. of Neuropathol., St.Mary's Hospital, Kurume, Japan, 2. Dep. of Neurosurg., St.Mary's Hospital, Kurume, Japan, 3. Dep. of Pathol., St.Mary's Hospital, Kurume, Japan, 4. Dep. of Pathol., Univ. of Kurume, Kurume, Japan
長期間の経過観察後に腫瘍内出血で発症したlipidized glioblastoma (LB)の一例を経験して興味ある知見を得たので報告する。【症例】38歳、男性。20年前に頭痛を主訴に近医を受診した。CTにて右上側頭回皮質下に2cmの石灰化病変が指摘された。神経症状に乏しく病変による圧排所見がないために経過観察となった。37歳時から約6ヶ月の間にMRI上で病変の増大が認められた。38歳時に嘔吐、倦怠感にて当院に紹介入院となった。来院時のMRIでは出血を伴った5cm大の占拠性病変であり、腫瘍摘出術が施行された。【術中所見】右上・中側頭回内に黄色調の病変が認められた。頭頂部側は石灰化に富でおり、背部側は充実性、腹側には液体成分がみられた。腹側から深部にかけて血腫を伴っていた。【病理組織所見】石灰化病巣を背景に脂肪に富んだ多型性を示す腫瘍細胞が浸潤増殖を示していた。壊死、微小血管の増生を伴っていた。腫瘍細胞はIDH-1陰性であり、GFAP, ATRX陽性所見を示した。【遺伝子解析】BRAF V600EおよびTERT変異が認められた。【考察】上記所見からpleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)の悪性転化、anaplastic PXA, epithelioid glioblastomaあるいはLB (malignat glioma with heavily lipidized tumor cells) などが鑑別診断として考えられた。本例は長期の潜伏期間後に約6ヶ月間で急性増悪しており、病理組織学的にはLBが考えられた。一方、本例は当初は悪性腫瘍ではなかった可能性がある。さらに私共が渉猟し得た範囲ではLBの特異的遺伝子変異の報告はみられなかった。したがってPXAの悪性転化、anaplastic PXAの可能性も否定できない。本例の分類上の位置付けについて諸先生方のご意見を賜りたい。 | | 7月7日（金） 14:20-14:40 ポスター会場②
2P⑫-4
硬膜外腫瘤を認めた神経鞘腫の一剖検例
An autopsy case of neurinoma with an extradural mass
赤木 明生1, 陸 雄一1, 曽根 淳1, 宮原 弘明1, 吉田 眞理1, 岩崎 靖1, 夏目 敦至2, 河村 信利3, 中島 弘幸3, 河村 真実3
1. 愛知医科大学 加齢医科学研究所, 2. 河村病院 脳神経外科, 3. 河村病院 脳神経内科
Akio Akagi1, Yuichi Riku1, Jun Sone1, Hiroaki Miyahara1, Mari Yoshida1, Yasusi Iwasaki1, Atusi Natume2, Nobutoshi Kawamura3, Hiroyuki Nakashima3, Mami Kawamura3
1. Aichi Medical University Institute for Medical Science of Aging, 2. Kawamura Medical Associate Hospital, Department of Neurosurgery, 3. Kawamura Medical Associate Hospital, Department of Neurology
【目的】多数の硬膜外腫瘤を認めた神経鞘腫の一例を、その機序を中心に考察する。【症例】死亡時80歳女性。X年末に食事摂取不良、体動困難で救急搬送された。精査で左小脳橋角部に直径2cmの腫瘤を認め入院した。治療は希望されず、X+1年初めに退院した。X+1年中頃から頻回に嘔吐するようになった。左小脳橋角部腫瘤が直径3cmに増大しており、再入院した。指示理解が不良であったが、その他に神経学的異常所見は認めなかった。中心静脈栄養を開始した。左小脳橋角部腫瘤は徐々に増大、肺炎と敗血症の合併により、X+3年末に死亡した。【病理所見】固定前脳重は1,200 g。脳全体に高度の腫脹を認める。左小脳橋角部に7.5×4.5 cmの嚢胞性腫瘤を認める。硬膜外に不定形の腫瘤が多発している。腫瘤は大脳と連続性を有しており、頭蓋骨を穿っている。左小脳橋角部腫瘤は神経鞘腫として矛盾しない所見を認める。硬膜を越えて脳組織が突出しており、同部は髄鞘染色陽性、neurofilament陽性である。少数の神経細胞を認め、グリオーシスを認める。腫瘍を疑う所見は認めない。【考察】硬膜外腫瘤は、神経鞘腫による脳圧亢進により生じた可能性を考える。脳腫瘍による脳圧亢進で脳組織が、硬膜外に突出したという報告は検索範囲内では認めない。【結論】自然経過を見た神経鞘腫の一例を報告する。脳組織の可塑性の高さが示唆される非常に貴重な症例であると考える。 | |
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