一般ポスター

一般ポスタータウ3・その他

7月8日（土）　13:20-13:45　ポスター会場② 3P⑬-1 身体症状症と被害妄想が長期持続し、PARTの病理像を認めた高齢発症認知症の一剖検例 An autopsy case of the patient presented somatoform disorder and delusion with late onset dementia diagnosed as PART 関口　裕孝¹, 古川　修¹, 入谷　修司¹, 田原　奈生², 吉田　眞理², 岩崎　靖² 1. 桶狭間病院藤田こころケアセンター精神科, 2. 愛知医科大学加齢医科学研究所 Hirotaka Sekiguchi¹, Osamu Furukawa¹, Shuji Iritani¹, Nao Tahara², Mari Yoshida², Yasushi Iwasaki² 1. Department of Psychiatry, Okehazama Hospital Fujita Mental Care Centre, 2. Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University 【目的】Primary age related tauopathy (PART）は老人斑をほとんど欠き辺縁系の神経原線維変化（NFT）を主体とする病理学的な疾患概念である。一方で神経原線維変化型老年期認知症(SD-NFT)は記憶障害から始まり非常に緩徐進行性の臨床経過を辿る臨床病理学的概念である。両概念の関係に関しては、いまだ十分に検討されていない。発症時は多彩な精神症状を呈し、徐々に認知機能の低下を認めた認知症の剖検例を経験したので報告する。本発表に際して当院倫理委員会の承認を得た。【症例】X-10年、80歳代に入ったころ、展望記憶障害を認めた。X-8年頃から頭部浮遊感、鼻咽腔違和感、手のしびれなど身体症状を繰り返し訴えたが器質的疾患は見いだされなかった。また「階下の住人が違法ドラッグを焚いている」という訴えが出現した。X-6年、エピソード記憶障害、物盗られ妄想が認められ、MMSE 22点。認知症を疑われた。次第に認知症が進行し、「泥棒が入ってくる」という系統的妄想が構築された。自宅で閉居し、配食サービスと親戚に助けを求めながら独居生活を維持していた。X年、呼吸苦を訴え搬送先の病院で死亡した。【病理所見】脳重1008g、海馬の萎縮は目立たない。NFTは海馬領域に多数認められBraak stage3、AT8 stage3。老人斑はCERAD A、Thal phase1であった。【考察】海馬領域に多数のNFTを認めるが老人斑の沈着はわずかであった。病理学的にpossible PARTと診断され、一方臨床経過を勘案しSD-NFTと診断された。両者の疾患分類の関連性と概念について今後の議論が求められる。		7月8日（土）　13:20-13:45　ポスター会場② 3P⑬-2 幻覚妄想で発症した大脳皮質基底核変性症の早期剖検例 An early autopsy case of corticobasal degeneration with hallucination as the initial symptom 吉田　健太郎¹, 足立　正², 福田　弘毅³, 花島　律子¹ 1. 鳥取大学医学部　脳神経内科, 2. 鳥取大学医学部　脳神経病理学, 3. 松江赤十字病院　脳神経内科 Kentaro Yoshida¹, Tadashi Adachi², Hiroki Fukuda³, Ritsuko Hanajima¹ 1. Div. of Neurology, Tottori Univ., Tottori, Japan, 2. Div. of Neuropathology, Tottori Univ., Tottori, Japan, 3. Dept. of Neurology, Matsue Red Cross Hospital, Shimane, Japan 【症例】死亡時68歳男性，家族歴なし．【現病歴】X年9月よりもの忘れ、ベランダに熊がいるといって暴れる等の幻覚妄想が出現した．X+1年1月，他疾患での入院中に安静が守れず当科紹介となった．初診時，見当識障害，構成障害，軽度垂直性眼球運動制限，体幹四肢の軽度筋強剛を認め，HDS-Rは18点であった．頭部MRIでは両側前頭葉萎縮あり，DATシンチグラフィで顕著な低下を認め，進行性核上性麻痺と診断した．次第に転倒や歩行障害が顕著となったが独歩可能であった．尿路感染症を併発しX+1年8月に死亡した．全経過11ヶ月．【神経病理所見】脳重は1300 g．肉眼的には前頭葉の萎縮，黒質の脱色素，視床下核，淡蒼球の褐色調変化を認めた．組織学的には黒質，視床下核，淡蒼球に高度なグリオーシスを認めたが大脳皮質のグリオーシスは軽度で，ballooned neuronを認めなかった．免疫染色ではAT8およびRD4陽性のthreads，pretangle，coiled bodyを黒質に多数，中心前回，視床下核，淡蒼球，扁桃核に中等量認め，中心前回皮質，扁桃核にastrocytic plaqueを少数認めた．神経病理学的所見に左右差を認めなかった．前頭葉の生化学的解析で37 kDaのCBDバンドパターンを認めた．老年性変化はBraak NFT stage 2, Thal amyloid phase 1，AGD stage 2でα-synuclein，TDP-43関連病理なし．【考察】全体のタウ病理が比較的軽度でグリア病変がやや目立ち，中心前回以外の大脳皮質の変性が軽度である点が特徴的であった．CBDにおける幻覚の責任病巣については定説がないが，扁桃核のタウ病理が精神症状と関連していた可能性が考えられた．幻覚妄想で発症するCBDが存在することを示す症例である．

7月8日（土）　13:20-13:45　ポスター会場② 3P⑬-3 「嗜銀顆粒病は撫で肩サインを認めない」ことを発見する端緒になった百寿者の１剖検例 Severe argyrophilic grain disease in an autopsy case of centenarian who did not show the "sloping shoulders sign" 岩瀬　環¹, 吉田　眞理², 岩崎　靖², 櫻井　圭太³, 中尾　健寿⁴, 松川　則之⁵ 1. 名古屋市立大学医学部附属みらい光生病院　脳神経内科, 2. 愛知医科大学　加齢医科学研究所　神経病理, 3. 国立長寿医療研究センター　放射線診療部, 4. 名古屋市立大学　実験病態病理学, 5. 名古屋市立大学　神経内科学 Tamaki Iwase¹, Mari Yoshida², Yasushi Iwasaki², Keita Sakurai³, Kenju Nakao⁴, Noriyuki Matsukawa⁵ 1. Dept. of Neurol., Nagoya City Univ. Mirai Kousei hosp., Nagoya, Aichi, Japan, 2. Dept. of Neuropathol., Inst. for Med. Sci. of Aging, Aichi Med. Univ., Nagakute, Aichi, Japan, 3. Dept. of Radiol., Natl. Ctr. for Geriatrics and Gerontol., Obu, Aichi, Japan, 4. Dept. of Experimental Pathol. and Tumor Biol., Nagoya City Univ., Nagoya, Aichi, Japan, 5. Dept. of Neurol., Nagoya City Univ., Nagoya, Aichi, Japan 【目的】「嗜銀顆粒病は撫で肩サインを認めない」ことを発見する端緒になった百寿者の１剖検例を報告する。【症例】死亡時104歳女性。68歳時に精神科入院後、養護老人ホーム入所。施設で夜間不穏、異常行動。96歳まで精神科治療。69歳の長谷川式(HDS) 32.5点満点、72歳30点、75歳28.5点。93歳頃から視力・聴力衰え認知症進行。98歳から特養入所、HDS-R 1点。100歳HDS-R 0点。102歳時、食事で遊ぶ、興奮し転倒、所構わず裸、食事や服薬拒否。104歳は意思疎通困難。死亡9日前に傾眠、3日前から食事少量、車椅子で静かに死亡。頭部CT・MRIで海馬は「撫で肩」でなく角張った形態。【病理所見】脳重985g。内側側頭葉は萎縮し皮質は剥離・脱落。扁桃体や海馬傍回萎縮著明。組織学的に迂回回、扁桃体、海馬CA1、海馬支脚、経嗅内野、島葉、帯状回に非常に多数の嗜銀顆粒、Saito Stage III。老人斑CERAD score B、Thal phase 4、神経原線維変化Braak AT8 stage IIIでAlzheimer病理 Intermediate。Ghost tangle高密度。脳アミロイドアンギオパチー軽微。淡蒼球にラクナ梗塞と軽度石灰化。延髄にLewy小体病理認めず。【考察】頭部CT・MRI水平断で両側の海馬が外側に向かい滑らかに下がる「撫で肩サイン」はAlzheimer病が進行するとみられる。本例では認知症が進行しても認めなかった。【結論】嗜銀顆粒病がAlzheimer病と異なる画像所見を示すことを発見する端緒になった貴重な百寿者の剖検例だった。		7月8日（土）　13:20-13:45　ポスター会場② 3P⑬-4 ほとんどアミロイドβ沈着を伴わず、びまん性の神経原線維変化を認めた精神発達遅滞の35年前の1剖検例 Diffuse neurofibrillary tangles with few amyloid β-deposition in an autopsy case of mental retardation 35 years ago 岩瀬　環¹, 吉田　眞理², 岩崎　靖², 松川　則之³ 1. 名古屋市立大学医学部附属みらい光生病院脳神経内科, 2. 愛知医科大学加齢医科学研究所神経病理, 3. 名古屋市立大学神経内科学 Tamaki Iwase¹, Mari Yoshida², Yasushi Iwasaki², Noriyuki Matsukawa³ 1. Dept. of Neurol., Nagoya City Univ. Mirai Kousei hosp., Nagoya, Aichi, Japan, 2. Dept. of Neuropathol., Inst. for Med. Sci. of Aging, Aichi Med. Univ., Nagakute, Aichi, Japan, 3. Dept. of Neurol., Nagoya City Univ., Nagoya, Aichi, Japan 【目的】ほとんどアミロイドβ沈着を伴わず、びまん性の神経原線維変化を認めた精神発達遅滞の35年前の1剖検例を報告する。【症例】死亡時63歳、女性。家族歴なし。幼児期に熱病（疫痢，脳膜炎）後、精神発達遅滞。小学校は入学。50歳まで弟が、弟の死後は伯父が扶養。伯父の死後55歳から宗教団体収容。60歳から高血圧治療。間もなく寝たきりになり、他院入院時は限られた言語。頭部CTは高度脳萎縮。61歳で当院入院。「ありがとう」、「痛い」、名前など有意語。両下肢筋トーヌス亢進。62歳で特養入所。強制笑い、四肢腱反射亢進、尿失禁。死亡5日前に血圧高値、顔面紅潮し泣き叫び、次第に意識障害。小脳出血で脳室ドレナージされたが死亡。【病理所見】脳重1155g。肉眼的に内側側頭葉を中心に高度萎縮、小脳出血。組織学的に淡蒼球や小脳歯状核の血管石灰化。高度脳動脈硬化。前頭葉白質、頭頂葉皮質に虚血、梗塞。頭頂葉に局所的にdiffuse plaque多数とcored plaque数個で、Thal Phase 1、老人斑CERAD score A。神経原線維変化はBraak AT8 stage Vで、海馬ghost tangle高密度。Alzheimer病理Low。脳アミロイドアンギオパチーを認めず。扁桃体周辺、側頭葉・頭頂葉白質にthorn-shaped astrocytes。迷走神経背側核にLewy小体病理認めず。嗜銀顆粒認めず。【考察】ほとんどアミロイドβ沈着を伴わない神経原線維を広範囲に認めた。【結論】アミロイドβと関係ない神経原線維変化の形成を考える上で貴重な症例だった。

7月8日（土）　13:20-13:45　ポスター会場② 3P⑬-5 Spinocerebellar ataxia type 14 (SCA14）の一剖検例 An autopsy case of spinocerebellar ataxia type 14 小川　京香^1,2, 畑　由紀子², 一萬田　正二郎², 吉田　幸司², 西田　尚樹² 1. 富山大学医学部学生, 2. 富山大学医学部法医学講座 Kyoka Ogawa^1,2, Yukiko Hata², Shojiro Ichimata², Koji Yoshida², Naoki Nishida² 1. Medical Students, University of Toyama, 2. Dept of Legal Med, Faculty of Medicine, University of Toyama 【症例】死亡時73歳女性，家族歴なし．【現病歴】65歳時に歩行障害，構音障害出現し，診察にて両側錐体路徴候，四肢の筋力低下，小脳症状を指摘．69歳時，アルツハイマー(AD)型認知症，高血圧症，高コレステロール血症の診断が追加．徐々に行動能力が低下していった．某日心肺停止状態で発見，死因はうっ血性心不全であった．【剖検所見】脳重量1061g．小脳虫部に高度の萎縮あり．組織学的に小脳虫部に強いプルキンエ細胞脱落とBergmann gliosis，小脳歯状核，下オリーブ核の軽度神経細胞落，脊髄後索で高度，外側皮質脊髄路で中等度のgliosisを認めた．中心前回，クラーク核の神経細胞脱落は不明瞭である．AD関連病理はNIA-AA gradingで intermediate (CERAD B, Thal stage 2, Braak neurofibrillary tangle stage 3)であった．リン酸化α-synuclein，TDP-43，polyglutamineは陰性．血清検査にて抗甲状腺抗体，GAD抗体，抗グリアジン抗体陰性，ビタミンB1,6,12は正常値．遺伝子解析ではトリプレットリピートなく，Spinocerebellar ataxia (SCA)14の関連遺伝子でProtein kinase C gamma (PKCγ) をコードするPRKCGのミスセンス変異 (p.A651V)を認めた．PKCγの免疫染色にて，対照例に比して細胞膜における高度発現減少を認めた．【考察】本例は晩期発症の脊髄小脳変性症と考えられ，家族歴不明瞭ながらSCA14と考えられた．本例は，報告が非常に限られているSCA14の神経病理学的特徴に加えて，従来トリプレット病が証明されずに皮質性小脳萎縮症と診断されていた症例にSCA14が含まれている可能性を示唆した.