一般ポスター
TDP43(5) |
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| 7月8日（土） 13:20-13:45 ポスター会場②
3P⑭-1
相貌失認で発症したrtvFTD: right temporal variant FTDの72歳女性
A case of rtvFTD: right temporal variant FTD presenting prosopagnosia
金田 大太, 橋詰 良夫
医療法人さわらび会 福祉村病院 神経病理研究所
DAITA KANEDA, YOSHIO HASHIZUME
Institute of Neuropahology, Fukushimura Hospital
【目的】右優位の側頭極萎縮からはじまるFTLD-TDP (rtvFTD: right temporal variant FTD)の1症例を報告する。
【症例】享年72 歳女性 59歳 職場で同僚の顔を見て「あんた誰」と聞いたことから気付かれた。机がかたづけられない。家人も、近所の人の顔がわからなくなっていることに気づいた。60歳 語想起困難、迂回言語が目立つ。HDS-R19で若年性アルツハイマー病として加療開始。その後食行動変化、徘徊が出現したがADLは比較的保たれていた。63歳には発語なく、指示理解もなく笑っているだけでHDS-R0。尿失禁が増えたが独歩可能。67歳に横紋筋融解症。感情失禁と経口摂取困難。介護医療院にて療養ののち、72歳経口摂取困難となり死亡。
【病理所見】脳重977g：側頭極から辺縁系を中心に強い萎縮と皮質の神経細胞脱落とグリオーシスと粗鬆化。比較して固有海馬内の神経細胞や白質は比較的保たれている 辺縁系では浅層より深層にpTDP-43陽性のNCIs, thick neuritesも目立ち形態はtype A likeを示す一方で、皮質構造が比較的保たれている部位（第三側頭回、第二前頭回、中心前回など）は浅層II層にlong neuritesを主体とし、NCIは乏しくtypeCと判定される。尾状核、被殻にも多数の陽性構造物が目立つが淡蒼球、黒質には認めず。その他の老年性変化はCERAD 0 Thal A 神経原線維型変化：NFT Braak 1 Lewy小体病理、嗜銀顆粒性変化、ARTAG、アミロイドアンギオパチーを認めない
【結論】右の側頭極が早期より障害される病態の初期診断は必ずしも容易ではなく、各疾患の診断基準からもれる可能性がある重要な病態である。臨床画像病理連関の蓄積が重要である。 | | 7月8日（土） 13:20-13:45 ポスター会場②
3P⑭-2
中心前回に変性とTDP病理を伴った意味性認知症の一剖検例
An autopsy case of semantic dementia with neurodegeneration and TDP pathology in the precentral gyrus
米延 友希1, 釜江 和恵2, 清川 博貴3, 別宮 豪一1, 池田 学4, 森井 英一3, 村山 繁雄5, 望月 秀樹1
1. 大阪大学大学院医学系研究科神経内科学講座, 2. 浅香山病院精神科・認知症疾患医療センター, 3. 大阪大学大学院医学系研究科病態病理学講座, 4. 大阪大学大学院医学系研究科精神医学教室, 5. 大阪大学大学院連合小児発達学研究科附属子どものこころの分子統御機構研究センター ブレインバンク・バイオリソース部門
Yuki Yonenobu1, Kazue Kamae2, Hirotaka Kiyokawa3, Goichi Beck1, Manabu Ikeda4, Eiichi Morii3, Shigeo Murayama5, Hideki Mochiduki1
1. Dept. of Neurology, Graduate School of Medicine, Osaka Univ, Osaka, Japan, 2. Dept. of psychiatry, Asakayama General Hospital, Osaka, Japan, 3. Dept. of Pathology, Graduate School of Medicine, Osaka Univ, Osaka, Japan, 4. Dept. of Psychiatry, Graduate School of Medicine, Osaka Univ, Osaka, Japan, 5. Brain Bank for Neurodevelopmental, Neurological and Psychiatric Disorders, Osaka Univ, Osaka, Japan
【症例】死亡時71歳男性、右利き【臨床経過】 62歳頃から物品や人物の名前が出て来なくなり、65歳頃より多弁で会話が一方的になった。66歳時、A病院精神科を受診。MMSEは28/30点、WAB失語検査で喚語困難を認めた。頭部MRIで右側頭葉前方に萎縮を認め、脳血流SPECTで右側頭葉～頭頂葉の血流低下があり、意味性認知症（SD）と診断。67歳頃、収集行為や食行動異常が出現。68歳8か月時にB病院精神科へ医療保護入院となった。入院時、筋強剛はなかったが、左上肢は不使用。深部腱反射は左右差なく、Babinski徴候は両側陰性。左把握反射陽性。69歳頃、左上肢に筋強剛が出現。69歳7か月頃から自発性が低下し、発語量も減少。70歳8か月頃に右上肢にも筋強剛が出現。71歳3か月、誤嚥性肺炎のため死亡。【病理所見】固定前脳重は1,260g。肉眼所見では、右優位に側頭葉及び前頭葉穹窿部の萎縮を認めた。組織学的には、側頭葉、前頭葉に皮質表層の空胞状変化と白質変性を伴う層構造の破壊を認めた。中心前回ではBetz細胞貪食像を散見した。延髄錐体では髄鞘染色性低下を認めた。抗リン酸化TDP43抗体免疫染色では、大脳皮質、辺縁系、線条体、脳幹、脊髄前角に、長い陽性突起とグリア内陽性構造物を広範囲に認めた。FTLD-TDP43 typeC。その他の老年性変化は、Alzheimer病理：CERAD 0、Thal phase 0、Braak NFT stageII（A0B1C0）。嗜銀顆粒なし、Lewy病理なし。【結語】中心前回の変性を伴う右優位意味性認知症の一例を経験した。右優位SDにおける錐体路変性について、文献的考察を含め報告する。 | | 7月8日（土） 13:20-13:45 ポスター会場②
3P⑭-3
20年の経過で前頭側頭型認知症が前景で運動ニューロン症状が目立たなかったFTD-MNDの1例
A case of FTD-MND presented with FTD over 20 years without overt MND
川勝 忍1, 小林 良太2, 森岡 大智2, 鈴木 昭仁2
1. 福島県立医科大学会津医療センター精神医学講座, 2. 山形大学医学部精神科
Shinobu Kawakatsu1, Ryota Kobayashi2, Daichi Morioka2, Akihito Suzuki2
1. Dept. of Neuropsychiatry, Aizu Medical Center, Fukushima Med. Univ., 2. Dept. of Psychiatry, Yamagata Univ. School of Medicine
死亡時84歳男性。教育歴12年。元公務員。性格は社交的、几帳面。現病歴：64歳、意欲低下、無関心、共感性欠如。68歳、自動車を一日中乗り回す常同行動。69歳、散歩途中に立ち小便、近所の家を覗く、勝手に上がり込む等脱抑制、70歳、A病院神経内科受診、HDS-R25点、性格変化、立ち去り行動、病識欠如、MRIで前頭・側頭葉の高度萎縮、脳血流SPECTで前頭葉眼窩部から背側部、側頭葉前部の著明な血流低下がみられ、前頭側頭型認知症の診断。72歳、MRIでは脳萎縮が進行、75歳、常同的な大声の発語、落ち着きのなさがあり精神科紹介。HDSR1点（場所）、おうむ返しが殆どだが立方体模写は可能。軽度の表層失読。歩行障害なし。81歳、誤嚥で入院、以後嚥下食で対応。両側把握反射。82歳、B病院入院。歩行障害、詰め込み食い。奇声。83歳、車椅子、頚部、四肢の筋強剛。流涎。84歳、四肢筋萎縮はなく屈曲拘縮、嚥下障害が増強、肺炎で死亡。全経過20年。ApoE3/3。脳重量844g。肉眼的には、両側前頭葉および側頭葉前部の萎縮、海馬は保持。前頭葉および側頭極を中心に皮質2-3層の海綿状変化、神経細胞脱落。pTDP-43陽性神経細胞封入体が海馬顆粒細胞層、扁桃体、大脳皮質全般、尾状核などに広汎でTDPタイプB病理の所見。Betz細胞は軽度脱落、延髄および脊髄錐体路の変性は目立たない。脊髄細胞の中等度脱落、舌下神経核、脊髄前角細胞にはシスタチンC陽性構造物が散見された。以上より運動ニューロン疾患（MND）を伴う前頭側頭型認知症(FTD)の所見であった。臨床的にはFTDが前景で、末期の嚥下障害でFTD-MNDと診断できるかが問題となる例であり、FTDでは病期によらず潜在的なMND症状に注意する必要がある。 | | 7月8日（土） 13:20-13:45 ポスター会場②
3P⑭-4
発声障害で発症し、広範な白質高信号を認めたFTD-MNDの72歳女性剖検例
An autopsy report of FTD-MND with expanded hyperintensity in white matter
矢下 大輝1, 代田 悠一郎1, 瀬戸 瑛子1, 日野 理美1, 角元 利行1, 石浦 浩之1, 久保田 暁1, 前田 明子1, 佐竹 渉1, 早川 美奈子2, 箱崎 眞結2, 鈴木 理樹2, 池村 雅子2, 村山 繁雄3,4, 齊藤 祐子3, 戸田 達史1
1. 東京大学医学部附属病院 脳神経内科, 2. 東京大学医学部附属病院病理部, 3. 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク, 4. 大阪大学大学院連合小児発達学研究科発達障害・精神・神経疾患ブレインバンク
Daiki Yashita1, Yuichiro Shirota1, Akiko Seto1, Rimi Hino1, Toshiyuki Kakumoto1, Hiroyuki Ishiura1, Akatsuki Kubota1, Meiko Maeda1, Wataru Satake1, Minako Hayakawa2, Mayu Hakozaki2, Riki Suzuki2, Masako Ikemura2, Shigeo Murayama3,4, Yuko Saito3, Tatsushi Toda1
1. Department of Neurology Graduate School of Medicine The University of Tokyo, 2. Department of Pathology Graduate School of Medicine The University of Tokyo, 3. Brain Bank for Aging Research Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 4. Brain Bank for Neurodevelopmental, Neurological and Psychiatric Disorders United Graduate School of Child Developmment and Department of Neurology Graduate School of Medicine Osaka University
【症例】死亡時72歳、女性。X年3月 (69歳) 喋り辛さが出現、筆談をするようになった。X年5月当科初診、頭部MRI (T2WI/FLAIR) で両側前頭葉白質に淡い高信号を認めた。7月に無声となったが嚥下障害はなかった。8月階段が昇り辛くなり、前頭葉白質高信号は皮質下白質で明瞭化した。9月入院時神経学的所見で、四肢の軽度筋力低下と錐体路徴候、全失語、口舌顔面失行、前頭葉徴候を認めた。ステロイドパルス療法で症状は改善せず、白質高信号域は拡大し、X年11月無動無言状態となった。X+1年1月2型呼吸不全が出現し、NPPVを導入した。以降も白質高信号は拡大し、X+2年8月呼吸不全で死亡、全経過2年5ヶ月。【病理所見】死後36時間で剖検。脳重は1,209g。肉眼的に前頭側頭葉萎縮、前頭葉皮質の菲薄化と白質の褐色調色調変化を認めた。組織学的に前頭葉皮質に目立つ海綿状変化、神経細胞脱落、グリオーシスを認めた。また、皮質直下白質に強調された白質変性を認めた。抗リン酸化TDP43抗体免疫染色では、障害皮質で神経細胞の細胞質、ニューロピルのシナプス型びまん性陽性所見、神経細胞質内の顆粒状陽性所見を認めた。白質の陽性グリアは皮質下白質に多かった。脊髄前角細胞の脱落と側索・前索・前側索の髄鞘染色性低下を認めた。Western blotではtype Bであった。【考察】本邦は運動ニューロン疾患を伴う前頭側頭型認知症（FTD-MND）に分類せざるを得ないが、高度の白質病変はNeumannのsubcortical gliosisに類似し、TDP43 type Bのグリア病変による可能性が指摘された。 | | 7月8日（土） 13:20-13:45 ポスター会場②
3P⑭-5
FTLD-TDPとFTLD-Tauの病理所見を認めた大脳皮質基底核症候群（CBS）の1剖検例
The coexistence of TDP-43 and tau pathologies in the case of corticobasal syndrome
田中 裕三1, 高尾 昌樹3, 鈴木 重將1, 本間 豊1, 田島 信哉2, 高木 正之2
1. 国立病院機構 静岡医療センター 脳神経内科, 2. 国立病院機構 静岡医療センター 病理診断科, 3. 国立精神・神経医療研究センター 臨床研究部
Yuzo Tanaka1, Masaki Takao3, shigemasa Suzuki1, Yutaka Honma1, Nobuya Tajima2, Masayuki Takagi2
1. Department of Neurolog, National Hospital Organization Shizuoka Medical Center, 2. Department of Diagnostic Pathology, National Hospital Organization Shizuoka Medical Center, 3. Department of Clinical Laboratory, National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
【症例】死亡時80歳男性．74歳から発語が減少．75歳には歩行困難，転倒が頻回となった．「右手を思ったように動かせない」などの訴えあり．受診時，右側優位の四肢筋強剛・無動，観念失行，肢節運動失行を認めた．MRIでは左中心前回白質に信号変化あり．DATスキャンで左側線条体優位な集積低下を認め, 臨床的にCBSと診断した．76歳で左下肢の体動困難出現．右上肢，左下肢の腱反射亢進，Babinski は左で陽性．77歳時右上肢にfasciculationが目立つようになり，右上肢・左下肢筋力はMMT1に低下．他部位はMMT4であったがスムーズに動かすのが困難になり寝たきり状態となった．強制笑いあり．MRIでは両側側頭葉前部が強く萎縮しており，左中心前回の白質病変は拡大していた．次第に会話が非流暢になり最終的には無言となったが，テレビ鑑賞は続けていた．誤嚥性肺炎のため80歳で永眠．
【病理】脳重1,037g．肉眼的には，側頭葉内側面，左中心前回が萎縮，海馬の萎縮は軽度であった．組織学的には，前頭葉，側頭葉，前脳基底部，扁桃体，海馬，脳幹や脊髄運動神経の神経細胞やグリア細胞にTDP-43陽性の沈着物を認めた．また，中心前回皮質下白質やその深部白質を中心に，グリア細胞に球状や線維状のTau沈着も認めた．
【考察】パーキンソニズムや非流暢な失語を認め，徐々に運動ニューロン疾患様の経過をたどるなど多彩な臨床症状を認めた症例．病理では，Lewy Bodyは認めず．TDP-43の沈着を広範に認めたが，Tauの沈着も広く認めた．特に中心前回皮質下白質のグリア細胞にはいわゆるGlobular glial tauopathyを思わせる球状の4R Tauの沈着を認め、複合的な病態が臨床所見に影響した可能性が考えられた． | | | |
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