7月8日（土） 13:35-13:45 ポスター会場②
3P⑪-4
真菌性全脳炎（Acrophialophora fusispora）の1剖検例
An autopsy case of fungal cerebritis (Acrophialophora fusispora)
古谷 祥吾1, 別宮 豪一1, 河井 真季子2, 吉澤 秀憲2, 米延 友希1, 大薗 達彦1, 森井 英一2, 村山 繁雄1,3, 望月 秀樹1
1. 大阪大学 神経内科学, 2. 大阪大学 病態病理学, 3. 東京都健康長寿医療センター
Shogo Furuya1, Goichi Beck1, Makiko Kawai2, Hidenori Yoshizawa2, Yuki Yonenobu1, Tatsuhiko Ozono1, Eiichi Morii2, Shigeo Murayama1,3, Hideki Mochizuki1
1. Dept. of Neurol., Univ. of Osaka, Osaka, Japan
【症例】死亡時79歳女性【家族歴】類症なし【併存症】65歳よりパーキンソン病にて投薬加療中【現病歴】死亡12年前、JAK2変異を伴う原発性骨髄線維症と診断、化学療法を行うも奏効せず。死亡7カ月前に急性骨髄性白血病へ転化。某年某日、意識障害と右片麻痺のため当院へ救急搬送。発熱、意識障害、右共同偏視、右上下肢完全麻痺、四肢間代性痙攣あり。頭部MRIでは多血管支配領域にDWI高信号域が多発。汎血球減少とβ-D-グルカン高値あり。抗菌薬による治療行うも第5病日に死亡。死後21時間20分にて解剖。解剖時に採取した髄液と脳組織より起炎菌(Acrophialophora fusispora)を同定。【病理所見】固定前脳重は1414g。肉眼的には大脳半球が腫大し脳回が狭小化し、冠状断割面では、尾状核や小脳皮質に出血を伴う破壊性病変、側脳室周囲白質や大脳皮質の広範囲に微小出血が見られた。中脳黒質に色素脱失あり、青斑核は同定できず。組織学的には、大脳皮質、側脳室周囲白質、被殻、小脳皮質等の広範囲にわたり、くも膜下腔、実質内、血管周囲に著明な炎症細胞浸潤が見られ、血管壁構造の破壊と内腔にフィブリン血栓形成を伴い、グロコット染色にて多数の菌体が観察された。中脳黒質においても菌体の充満した小膿瘍が多数観察された。中脳黒質、青斑核、迷走神経背側核に神経細胞脱落が見られグリオーシスを伴った。Lewy病理は交感神経節、胸髄中間質外側核、迷走神経背側核、青斑核、中脳黒質、マイネルト核等に観察された。【考察】日和見感染にて真菌性全脳炎をきたした症例。Acrophialophora fusisporaは黒色真菌の一種で神経行性であることが知られており、中枢神経の広範囲にわたり破壊性病変を生じた。 | | 7月8日（土） 13:35-13:45 ポスター会場②
3P⑪-5
孤発性 Creutzfeldt-Jakob 病MM1 > 2の57歳男性剖検例
A 57-year-old male autopsy case of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease MM1 > 2
渋川 茉莉1, 荒川 晶2, 狩野 修1, 齊藤 祐子2, 村山 繁雄2,3
1. 東邦大学医学部内科学講座神経内科学分野, 2. 東京都健康長寿医療センター 高齢者ブレインバンク(神経病理), 3. 大阪大学大学院連合小児発達学研究科附属子どもの心の分子制御機構研究センター ブレインバンク・バイオリソース部門・医学系研究科神経内科学
Mari Shibukawa1, Akira Arakawa2, Osamu Kano1, Yuko Saito2, Shigeo Murayama2,3
1. Department of Neurology, Toho University Faculty of Medicine, 2. Brain Bank for Aging Research, Tokyo Metropolitan Institute of Geriatrics and Gerontology, 3. Brain Bank for Neurodevelopmental, Neurological and Psychiatric Disorders, United Graduate School of Child Development, Osaka University
【症例】死亡時57歳男性。56歳時異常行動や抑うつ症状が出現、7ヶ月後に名前が書けなくなりふらつきが見られ、1ヶ月後に暴力行為により医療保護入院。進行性の認知機能障害、小脳失調、視覚・身体失認、四肢腱反射亢進、上下肢筋強剛、小刻み歩行、両側上下肢のミオクローヌスを認め、頭部MRIで帯状回を含む左前頭葉・頭頂葉・側頭葉、右頭頂葉皮質、尾状核、被殻に拡散強調像・FLAIRで高信号域を認め、脳波でPSDを認めた。髄液t-tau > 2200、14-3-3蛋白陽性、RT-QUIC法陽性、プリオン蛋白(PrP)遺伝子はcodon 129 M/M、219 E/E。入院1ヶ月後に無言無動状態。Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease probableと診断。転院先にて誤嚥性肺炎で死亡し、高齢者ブレインバンクに搬送剖検。【病理所見】死後時間17時間52分。脳重1205ｇ。Western blot解析ではType1抗体陽性所見に加え、極少量のType2抗体陽性所見を認めた。肉眼的に大脳、小脳の萎縮を認め、組織学的に大脳新皮質全域、線条体、視床に神経細胞脱落・グリオーシスを伴う海綿状変化を認めた。抗PrP抗体(3F4)免疫染色ではsynaptic patternであり、前頭葉で認めた癒合傾向をもつ粗大な空胞周囲においても同様であった。【考察】PrP免疫染色はType1MM に合致する病理像であったが、初発がどこかに疑義があり、type 2 small vacuolar typeは除外出来ない。凍結脳提出部位の対面を正確に病理評価することが、今後の課題である。 |
